什么是红斑郎疮?

　红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮（DLE），系统性红斑狼疮（SLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。

我国红斑狼疮诊断标准　

　　1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩

　　2．光敏感 x10’／升或溶血性贫血：日光照射引起皮肤过敏

　　3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡

　　4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液

　　5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液； 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液

　　6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱 所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致

　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>0.5g/dl或3+；细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。　

　　8．白细胞少于4x10’／升或血小板少于100

　　9．荧光抗核抗体阳性　

　　10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性　

　　11．抗Sm抗体阳性　

　　12．O降低　

　　13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性　

　　符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。

盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

　　深部红斑狼疮，又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

　　系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。