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无脑回会发育成怎样?

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解决时间 2021-11-17 04:19
无脑回会发育成怎样?
最佳答案
一个精子和一个卵细胞结合成一个受精卵,这个受精卵开始进行有丝分裂,又叫卵裂。正常情况下,一个受精卵卵裂成一个球状,形成囊胚。。。胚胎。
如果该受精卵在第一次卵裂后,形成的两个子细胞分开了,那么由于此时的细胞全能型较高,所以每一个都对立发育成了一个胚胎。这两个胚胎的遗传物质几乎是完全相同的。
全部回答
无脑回症是指脑皮质形态的异常,在这种情况下大脑皮质严重畸形,皮质表面缺乏正常的脑沟和脑回。Miller-Dieker无脑回症(MDL)的患者皮质畸形是由于在皮质层形成时神经元的迁移受限造成的。MDL和一些孤立性无脑回症的患者(ILS)是由于第十七号染色体短臂一个基因缺失(LIS-1)造成的。
该类患者智力发育严重迟缓,由于皮质盲而视觉忽视,80%的患者有婴儿痉挛症。超过90%的患者在一生的某一时刻会发生癫痫发作。头围在出生时通常正常但会发展成为小头畸形是其特点。这是由于大脑皮质缺乏神经元、不正常的突触形成和大脑生长缓慢造成的。由于神经元和细胞的正常成分都在,出生时通常大脑尺寸正常。只是由于这些细胞的位置异常而致病。
MDL是一种基因缺失综合症。一个LIS-1基因的缺失就可以导致无脑回畸形。绝大多数单纯无脑回畸形患者有LIS-1基因的缺失或在x染色体上(像下面将会讨论的那样)有另外的基因缺失。LIS-1基因编码大脑血小板激活因子乙酰水化酶的一个亚组,这种酶作用是降解血小板激活因子。这种基因一个拷贝缺失就可以导致无脑回畸形的出现。
与导致无脑回畸形基因距离较近的其它基因可能与MDL其它一些特征有关。鼻孔上翻,小鄂,骶骨凹陷,50%的患者有心脏畸形,50-70%的患者有通贯手。在单纯无脑回畸形的患者没有这些躯体异常,因此MDL可能是一种临近基因缺陷综合症。
LIS-1基因编码一种蛋白,它是大脑血小板激活因子乙酰水化酶的一个亚组,一种降解脂质信使PAF的酶。这种酶复合物是一种新的丝氨酸脂化酶,可能归类于一种钙依赖性的磷脂酶A2更恰当,在药理上与大脑的乙酰胆碱脂酶有关。另外,这种大脑的PAF乙酰水化酶可以作为一种信号G蛋白复合物。然而,并不知道LIS-1基因在皮质层形成中有什么作用,也不知道一个LIS-1的缺失就怎样导致PAF降解异常并引起神经元迁移异常。有人认为PAF的是作为一个神经元细胞骨架改变的信号,能够改变神经元迁移的过程。
无脑回畸形的患者神经发育严重迟滞需要全面护理。寿命较短。这些患者常常死于由不能控制的分泌物引起的肺部感染。
至少还有另外一个导致无脑回畸形的位点存在;可能在X染色体上,只有男性有这种畸形。这个基因的女性携带者有下部皮质的异位。该病的基因还没有分离出来。大脑病理检查看起来与MDL的患者一样。
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