为什么会得渐冻症

为什么会得渐冻症

问题一：为什么会患渐冻症 遗传因素
5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与
渐冻症
散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。
散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关。
中毒因素
兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。
免疫因素
尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
病毒感染
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患
渐冻症
者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
无有效疗法，以对症为主。
一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。
三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷
四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。中国市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。
五、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。
六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。
饮食疗法
饮食疗法一：加味健步虎潜丸问题二：什么人会得渐冻症 运动神经元病，由基因缺陷、环境因素、自身免疫异常、细胞内酶异常或代谢系统障碍或微量元素缺乏、中毒、外伤导致。多发于中年男性。缓慢起病，多死于呼吸道感染问题三：得了渐冻人这种病会死人吗 我曾经在一本书中看到过渐冻人的医治方法，不过是民间的土方，不知道是否会有用问题四：霍金为什么得了渐冻人症却能够活那么久。 你猜，认得生命本来有限的，身体的使用寿命也是有限的，在一定的限定下，你长期工作，和不怎么工作的人比，就像一台机器，磨损的更快，比起那些用而又不用的机器，自然使用寿命更长。问题五：害怕渐冻症 不知道怎么能排除 病情分析：你好，这种症状属于神经性的肌肉痉挛， 指导意见：轻微的对身体没什么危害，也是日常人们所说的痉挛。建议你吃点维生素e，一天3次，一次一片。钙片一天三次，一次2片，同时适度的补充维生素d可以增加对钙的吸收。平时多注意晒晒太阳，也有利于钙的吸收。问题六：27岁女会得渐冻症吗 “渐冻人症”的学术名称为“肌萎缩侧索硬化症”，又简称为A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻人症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为“渐冻人”。
由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。毛泽东晚年时也患有该病。
27岁人也会的。问题七：人会得渐冻人症与什么有关呢 现在来说还没有明确的流行病学的资料，从国际上流行病学的资料来看，有些人群渐冻人的发病率相对普通人群来说是稍微高一点，比如说炼钢厂的工人，有一些马拉松运动员，还有某些国家的足球运动员发病率高一些。
“渐冻人症”是一种运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。渐冻人临床表现：
1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。问题八：渐冻人是怎么引起的 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。问题九：什么样的人是渐冻人？ “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。 相关分类 临床上症状大致可分为二型 四肢侵犯 1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 延髓肌肉麻痹 2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。 渐冻过程 1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。 临床表现 一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状： 1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。 治疗方法 还没有有效的治疗方式，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。 核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），临床试验已......余下全文>>