（10分）请按要求回答下列问题：（1）甲病是一种伴遗传病（致病基因为Xb），乙病是一种常染色体遗传病（致病基因为r）。一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子，则这对夫妇

（10分）请按要求回答下列问题：
（1）甲病是一种伴遗传病（致病基因为Xb），乙病是一种常染色体遗传病（致病基因为r）。一对表现型正常的夫妇生下一个既患甲病又患乙病的孩子，则这对夫妇的基因型分别为 和　 。如果他们再生育一个孩子，该孩子患病的概率是　 ，只患乙病的概率是　 ，同时患甲、乙两种病的孩子的性别是　 。
（2）苯丙酮尿症是新生儿中发病率较高的一种遗传病。患儿由于缺少显性基因H，导致体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，使来自食物的苯丙氨酸沿非正常代谢途径转变成苯丙酮酸。苯丙酮酸在体内积累过多，就会造成患儿神经系统损害。目前防治这种疾病的有效方法是尽早采用食疗法，即给予患儿低苯丙氨酸饮食。
①请根据以上知识补充完成下表（其中，含量用“正常”“过多”“缺乏”表示）。
患儿
体内苯丙酮酸含量
体内苯丙氨酸羟化酶含量
基因型
食疗前



食疗后
正常


②若用基因工程方法治疗苯丙酮尿症，其基本思路是什么？

(答案→) 解析：（1）题干中已知甲病是伴X隐性遗传病，乙病是常染色体隐性遗传病，一对表现型正常的夫妇（R_XBX-×R_XBY）生下一既患甲病又患乙病的孩子（rrXbY），根据基因的自由组合定律与基因的分离定律，用分别分析法逐一确定横线上都为隐性基因，即这对夫妇的基因型为RrXBXb与RrXBY。如果他们再生一个孩子，该孩子患甲病的概率为XBXb×XBY→1/4XbY，患乙病的概率为Rr×Rr→1/4rr，则该孩子患病的概率，即只患甲病和只患乙病及两病兼患的概率为1/4+1/4-1/4×1/4=7/16；只患乙病的概率为（1-1/4）×1/4=3/16；由于这对夫妇有基因型XBY，所以他们所生女儿不可能得甲病，若所生孩子两病都患，其性别一定是男性。（2）①人体内的基因一般都是成对存在的，从题干中已知苯丙酮尿症患儿缺少显性基因H，其基因型为hh，食疗不影响其基因型。食疗前患儿体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，来自食物中的苯丙氨酸不能在苯丙氨酸羟化酶作用下正常地转化为酪氨酸，而沿非正常途径转化为苯丙酮酸，患儿体内苯丙酮酸过量。食疗后由于该患儿基因型不变，体内苯丙氨酸羟化酶仍然缺乏，但通过减少苯丙氨酸的摄取，该患儿体内苯丙酮酸含量会恢复正常。②若用基因疗法，可迁移教材中基因工程的四步曲：获取目的基因；将目的基因与运载体结合；将重组DNA导入受体细胞；目的基因的检测与表达进行回答，这里的目的基因是苯丙氨酸羟化酶基因。

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