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什么叫白血病

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解决时间 2021-04-14 11:23
什么叫白血病
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白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
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再生障碍性贫血简称再障(aplastic anemia,AA),是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。 在中国年发病率0.74/10万,其中急性再障为0.14/10万,慢性再障0.6/10万。在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。 再生障碍性贫血的病因 1、化学因素 包括化学物品与药物两类;化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性分别为对照组的2.8和2.3倍;常见引发此病的药物有氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药、抗甲状腺药(如他巴唑、甲基硫脲嘧啶)等。我国再障病因调查协作组于1983一1984年对160例再障调查,发现有氯(合)霉素服用史者发生再障的危险性为对照组的6倍,服用保泰松后发生再障危险性为对照组的3-4倍,服用含氨基比林和非那西汀复方制剂则为对照组的3倍。 2、物理因素 主要是各种电离辐射,如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损伤增重,一般在超过允许剂量时,即可引起再障。 3、生物因素 与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病情严重,病死率高。肝炎引起再障的机理,是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果;从胚胎发生学角度看,肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统,此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。病毒性肝炎患者再障的发病率一般为0.1%-0.2%,再障发病与肝炎相关者占3%-5%。80%的肝炎相关性再障与非甲非乙型肝炎有关,乙肝相关者较少见,甲肝仅偶见报道。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。 4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障,某些恶性肿瘤有时也可引起本病的发生。部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障,称"AA-PNH综合征"。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后缓解,第2次妊娠复发。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,由于DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。 关于发病机理,至今尚无满意的解释,一般形象地归纳为种子(造血干细胞)、土壤(造血微环境)和虫子(免疫异常)三者的相互影响。 再生障碍性贫血临床表现 (一)症状 本病的临床表现为贫血、出血和感染,根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同,临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类: 1、急性型多见于儿童和青壮年,男多于女。起病多急骤,常以贫血显著或出血严重为主要特征,少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血,还常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血,后者常为本病的死亡原因。 2、慢性型成人多于儿童,男多于女,起病多缓慢,常以贫血发病。出血程度较轻,常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈,女性可有月经过多,很少有内脏出血,感染少见且较轻。 (二)体征 以上两型共有体征,均有贫血面容,睑结膜及甲床苍白,皮肤可见出血点及紫癜,贫血重者,心率增快,心尖区常有收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。(三)并发症   长期中、重贫血会引发贫血性心脏病;反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病,而大量输血可诱发血色病;感染不能及时控制,可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。 实验室和其他辅助检查 (一)一般检查 血常规检查可见全血细胞减少,急性型远较慢性为重,贫血呈正细胞、正色素型,白细胞与中性粒细胞均减少,淋巴细胞比例相对增高,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,血小板显著减少,网织红细胞急性型<1%,慢性型可>1%。 (二) 骨髓穿刺检查 重型、急性型者,绝大多数病例多部位骨髓穿刺检查显示增生不良,粒、红系细胞减少,淋巴细胞及其他非造血细胞(浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多,巨核细胞未见或极少,脂肪组织增多?慢性型者,胸骨和脊突多增生活跃,髂骨多增生减低,增生活跃的部位,红细胞系增多,晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少,增生减低的部位,红系各阶段均减少,淋巴细胞比例增多,巨核细胞缺乏,骨髓小粒中以非造血细胞为主,骨髓液中有较多油滴。 (三)骨髓活检 当骨髓穿刺不能确诊时,可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少,被脂肪组织所代替,并可见非造血细胞分布在间质中。 (四)其他检查 血清铁明显增高,血清末饱和铁结合力低,放射性铁在血浆中消失时间延长,红细胞铁利用率降低;红细胞内胆碱酯酶活力正常,约2/3患者抗碱血红蛋白(HbF)轻至中度增高;细胞遗传学分析,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓核素99锝全身骨髓扫描或线闪烁照相,可见骨髓造血组织减少,可估计残余造血活性之多少。 再生障碍性贫血的诊断要点 再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状,无特异性。 (一) 诊断标准 ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无脾肿大;③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多,有条件者应做骨髓活检等检查;④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血治疗无效。 (二) 具体分型诊断 1.急性再障(亦称重型再障I型SAA-I)的诊断 (1)临床表现 发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。   (2)血象 除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项:   ①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;   ②白细胞明显下降,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;   ③血小板<20×109/L。   (3)骨髓象   ①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃有淋巴细胞增多;   ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 慢性再障的诊断 在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准,即为慢性再障;病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称为重型再障Ⅱ型。 本病之诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断,实验室检查尤其重要,必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查,方可确诊。

是造血机能出了问题

白血病 什么是白血病? 100多年前西欧Bennett和Virchow发现一贫血、肝脾肿大的病人,血液抽出放置一段时间后,发现血液中有一层黄白色“脓样物”,其中全为白细胞,故称白血病。 白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身合组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 白血病按白血病细胞分化程度可分为急性及慢性两大类。仅血细胞的不同系统可分为各种类型。如粒细胞、单核细胞、淋巴细胞白血病等。白血病病人的骨髓中存在一定数量的白血病细胞。外周血中也可见白血病细胞,但所占比例多少不一。 白血病(adult leukemia●leukemia●leukemic disease) 是白血球生成组织的恶性肿瘤。 --------------- 属于中医急劳范畴,病因病机为毒热伤血,侵及骨髓,导致阴伤血耗,症见发热,骨痛,出血,贫血等。骨髓化验可发现幼稚细胞增高,可达50—90%,病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。化疗,目前为主要治疗手段,但其副作用大,临床易复发,而且费用较高,一般人难以承受,给患者求医造成了很大的精神负担。就目前治疗的形势和失败、复发率来看,这已经成为一大难题。 我们则从另一个角度来看待这种病,认为幼稚细胞的分化从某种意义上讲是有一定进步意义的。因为生成幼稚和正常白细胞的元素来源于同类干细胞或祖细胞。只是在转化为成熟的白细胞而发生中途变异。为什么大脑会指示如此大量的粒系干细胞释放和转化?其本意恐怕是有某种病理对机体产生了潜在的威胁,而想使起尽快转化为成熟白细胞来抗拒外来邪气罢了。白细胞作为人体防御系统,这是不争的事实。转化时的细胞变异可从多个角度来分析。一是潜在的病理威胁根本不来源于体内(可能来源于外界的多种污染或病毒,且病因是正常白细胞和淋巴系统根本无法抗拒的)。大脑是在谋求分化另外一种抗病细胞,但又无法改变人体内所固有的多种因子。如(遗传因子、生物钟……)等而导致细胞变异,从而起到了反面作用。二是本身的内在机能分工紊乱,大脑神经指挥失司,因此应从脑下垂体和交感神经、植物神经病变中找到突破口,中医认为肾主骨、骨生髓、髓通于脑。那么,分化幼稚细胞是否可以说是中枢神经最深层的指令性障碍呢?我认为可以。在多年的临床生涯中,见到过无数的血液病患者,有一个较奇怪的问题使我思索多年,就是在发病患者中大多数其智商和机敏度较一般人为高,尤以儿童为甚。这与该病可能有某种牵连,所以在思考本病时提出脑的问题,以供参考。 从治疗角度讲,祛除潜在的病理威胁当为重要的治疗手段,而中医中药恰恰是从这里得到了公认。治疗从脑部着手,柔和天麻、西黄、羚羊角、钩藤等祛风清脑的药物,收到了良好的效果。这与目前化疗所说的防止脑白所采用的鞘注等手段从意义上讲正是不谋而合。这也是中药从根本上治疗血液病的内在表现。 从病因病机上讲,毒热伤血是其疾病根本,也可以说是“类癌反应假说”,阴亏血耗只是其外在的表现形式。而其临床所见的高热、贫血、出血、感染、幼稚细胞高等是其疾病各自不同时期的表现症状而已,也可以说是“类癌病态反应”。因此中医药清脑祛风、清热解毒、化瘀散结、凉血滋阴为一体,寓清热于解毒之中,寓化瘀于凉血之中,充分体现了中医辩症论治的基本法则。从根本上将病邪清除于机体之外,使毒无所生、邪无所起,其潜在的病邪消失,幼稚细胞不在分化,疾病也自然康复。 我们曾用这种疗法治疗无数例急慢性白血病患者,屡用屡验,特别对于化疗无效或复发后的副作用、高烧不退的、出血不止的等危险症状,一般在数日内就可热退血止。特将一些经验介绍给大家,权当是一种健康宣传。患者可在其他疗法无效或失败时,不妨返回自然,采用中医药来治疗白血病。因水平有限,不足之处还望各界同仁指正。 白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢? 1、高蛋白 白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体,具有保护机体免受细菌和病毒的侵害,提高机体抵抗力的作用。所以,白血病患者应摄人高蛋白饮食,特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质,如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。 肝脏含有丰富的蛋白质,多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克,比瘦肉高35%,比鸡蛋高30%。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外,肝脏还含有较多的核酸,它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏,是有极大益处的。 2、多进食含维生素丰富的食物 临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。 维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。 3、多摄入含铁质丰富的食物 白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。 近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤,取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血,鹅血的食用方法颇多,可根据自己的口味调剂食用。 4、少食多餐,容易消化 白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。 5、根据病情对症调理饮食 病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。 总之,白血病患者由于机体代谢亢进,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。
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