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究竟是什么原因造成的侏儒症

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解决时间 2021-02-22 05:00
究竟是什么原因造成的侏儒症
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侏儒症的病因
  垂体因素(20%):为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。
  克汀病(15%):甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。
  软骨发育障碍(28%):本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
  卵巢发育不全(18%):本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。
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病理病因 临床上分为特发性和继发性,以前者为多,占全部垂体性侏儒症的60-70%,后者因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。 疾病诊断 应结合各项临床症状,体征,理化检查与turner综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟等鉴别,此外,还需与寄生虫感染性侏儒症相鉴别: 1,日本血吸虫 血吸虫病在我国流行较为广泛,危害严重,现已在一些地区得到控制,根据以往调查资料,一个地区血吸虫病流行严重,居民感染率高,感染度重,血吸虫病保儒症的发生率也高。 解放初期,黄铭新等(1956)在上海青浦县钱盛乡血吸虫病流行区调查了三个村庄,共623人,当地居民血吸虫病感染率为98%,在排除其他有关因素可能影响后,发现因息血吸虫病而引起的侏儒症有25人,占总人口数的4%,在血吸虫病严重流行的江西省玉山县,一次收治住院的血吸虫病人中,竞有25%是侏儒症患者,1958年大规模收治血吸虫病人时,各地报告的保儒症,在一般血吸虫病患者中约占1.5%,在晚期血吸虫病人中占5.8%一8.1%,血吸虫病性侏儒症患者的男女比例约为2:1,年龄大多为16—20岁,个别为30岁,35岁以上的侏儒患者较少见,可能是多已病死的关系。 2,华支睾吸虫 人因吃不熟的鱼,虾误将该虫囊蚴食入体内而感染,成虫寄生在人的胆管内,可引起阻塞性黄疽,胆道炎;胆石症,肝肿大,肝实质萎缩和肝硬化等症状,重症儿童患者可出现生长发育不良和侏儒症,华支睾吸虫病在我国较为常见,呈散在流行,据调查,感染1000条成虫的病例并不少见,朱师晦等(1981)在广东查治了2214名本病患者,发现其中侏儒症患者32人,由华支睾吸虫感染引起的侏儒症为1.44%,河南省卫生防疫站(1974)在该省淮阳县调查了108名华支睾吸虫病人,其中有生长发育障碍者7 人,占6.48%,1976年,他们又在沈邱县收治137名本病患者,其中有生长发育障碍者23人,占16.8%,比例颇高,山东省寄生虫病防治研究所(1975)在东阿县发现93例15岁以下的本病患者,21例有明显的生长发育不良;在临沂县的一次调查中,发现92例华支睾吸虫病人,3例出现严重生长发育障碍,其中侯窝大队患者侯××,男,26岁,身高仅120cm,为典型的侏儒症病人。 3,钩虫,疟原虫,姜片虫,黑热病原虫,旋盘尾线虫等 据文献记载,这些寄生虫的重度感染也会引起儿童的生长发育受阻,少数出现侏儒症。 检查方法 1.x线检查骨龄幼稚。 2.血清生长激素水平减低。 3.胰岛素低血糖试验,精氨酸负荷试验均无反应。 4.除外turner 综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。
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