烟雾病是什么

烟雾病是什么，是什么导致的，有什么治疗方法

眼睛的一种病

烟雾病是脑血管病的一种，又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此，日本医生Suzuki和Takaku1969年最先报道并形象地称之为moyamoya disease，翻译过来就叫做烟雾病。通俗点说就是由于大脑的主要的供血血管堵塞了，大脑缺血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。目前一般认为对于烟雾病，内科治疗是无效的。主要采取手术治疗烟雾病。现在发展了很多手术方法治疗烟雾病：直接血管吻合、间接的颅内外供血的重建、颅骨钻孔、大网膜贴敷等。通过观察我们认为间接的颅内外血管重建手术疗效好、创伤小，所以采用的最多的也是这种手术方法。

烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述，1966年由铃木命名。在中国、日本以及白种人、黑种人、高加索人中均有发现。据文献报道，以中国人、日本人为多。

烟雾病-病因

应该说，烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。

烟雾病-症状体征

烟雾病发病以儿童及青少年为多见，常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆、癫痫发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。 一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变。梗死常为多发性的，以额、颞、顶叶、枕叶、基底节区、丘脑等处多见，半数病人可合并额叶萎缩。出血者可以是脑叶出血、基底节出血或蛛网膜下腔出血，而高血压引起的脑出血多位于基底节区。脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩。 脑血管造影可以发现颈内动脉起始部、大脑前、中动脉起始段狭窄或不显影，基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾。此外可见脑内形成侧支循环代偿支。随着病程的延长，代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小。

烟雾病-治疗

烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少。

内科治疗

对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。

外科治疗

国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。

1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。 2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。

用药安全

1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。 2、加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。 3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。 4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。 5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。