成人斯蒂尔病应该去看什么科室？

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到风湿科就诊 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill’sdiseaseAOSD）.本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病. 本病病因尚不清楚.临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害.由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断.某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能.本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异.好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到. 【临床表现】 1、症状和体征 （1）发热是本病最常见、最早出现的症状.其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才6续表现出来.80%以上的患者呈典型的弛张热（remittentfever），通常於傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常.通常体温高峰每日一次，每日2次者少见. （2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹.皮疹主要分布于躯干、4肢，也可见于面部.本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失.另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者. （3）关节及肌肉几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上.膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累.发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎.不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形.肌肉疼痛常见，约占80%以上.多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高. （4）咽痛多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解.可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗无效. （5）其他临床表现可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎.较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害.少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病. 2、实验室检查 （1）血常规在疾病活动期，90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L.约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变.可合并正细胞正色素性贫血.几乎100%患者血沉增快. （2）部分患者肝酶轻度增高. （3）血液细菌培养阴性. （4）类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性.血补体水平正常或偏高. （5）血清铁蛋白（serumferritinSF）本病SF水平增高，且其水平与病情活动呈正相关.因此SF不仅有助于本病诊断，而且对判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义. （6）滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主. 3、放射学表现 在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松.随病情发展，可出现关节软骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现.软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形. 【诊断及鉴别诊断】 1、诊断要点 如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病. （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈弛张热，一般每日1次. （2）皮疹于躯干及4肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性. （3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎.肌痛症状也很常见. （4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性. （5）血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性. （6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效. 2、诊断标准 本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准.推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准. （1）Cush标准 必备条件 发热≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子<1:80 抗核抗体<1:100 另需具备下列任何两项 血白细胞≥15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 （2）日本初步诊断标准 主要条件 发热≥39℃并持续一周以上 关节痛持续两周以上 典型皮疹 白血细胞≥15×109/L 次要条件 咽痛 淋巴结和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴性 此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病.符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断. 3、鉴别诊断 在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病: （1）感染性疾病:病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等. （2）恶性肿瘤:白血病，淋巴瘤等. （3）结缔组织病:系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等. （4）血管炎:结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等. （5）其他疾病:血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等. 【治疗原则及方案】 本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎. 常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等. 1非甾类抗炎药（NSAIDs）: 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量.定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应.常用的NSAIDs详见类风湿关节炎. 成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好. 2糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素.常用泼尼松0.5~1mg/kg/d.待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持.病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天.必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松.长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症.及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的2磷酸盐、活性维生素D. 3改善病情抗风湿药物（DMARDs） 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs.常用的DMARDs见下表 使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周，病情严重者可适当加大剂量.病情较轻者可用羟基氯喹.对顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素.使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小.临床上还可根据病情在使用MTX基础上联合使用其他DMARDs.当转入以关节炎为主要表现的慢性期时，其治疗可参照类风湿关节炎:DMARDs联合用药有MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂等.在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC.如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上还可与其他DMARDs联合. 用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能.还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解.病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减. 4植物制剂 部分植物制剂，如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用.本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可使用（详见类风湿关节炎用药）. 【预后】 患者病情、病程呈多样性，反映了本病的异质性.少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向.而多数患者缓解后易反复发作.还有慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，酷似类风湿关节炎.须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断，改变治疗方案.