什么是舞蹈症

什么是舞蹈症

一种因为服用医治帕金森症或其他精神病药物的副作用而引起的一种病
或者是亨丁顿舞蹈症（Huntington's disease），又译亨廷顿舞蹈症、杭丁顿舞蹈症等，是一种遗传性神经退行性疾病，起因于第4对染色体异常，病发时会无法控制四肢，就像手舞足蹈一样，并伴随着智能减退，最后因吞咽、呼吸困难等原因而死亡。该疾病由美国医学家乔治·亨丁顿于1872年发现，因而得名。这种病在欧美的出现率比在亚洲高，但香港也有不少病例。
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舞蹈症乃是一种自体显性的遗传型式,意即它可影响两性,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。亨丁顿氏舞蹈症通常一直到30~50岁才表现出来。特殊的表征包括不能控制地跳动(舞蹈症)、行为的改变以及痴呆症。症状的产生是由于基底神经节的退化所致。在人类的4号染色体上有一段区域是由3个核苷酸(cag)重复排列组成的，正常人为cag-37次重复，而“亨廷顿舞蹈病”病人有37-121次，使染色体不稳定。这种不稳定，将导致脑部尾状核、壳核及大脑皮层的小神经节细胞严重受损。 1872年由huntington首先对本病进行了较详细的报道，阐明了是常染色体显性遗传性疾病，其中大多数患者的临床症状要到中午以后才逐渐表现出来，其主要表现为进行性运动异常，如扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等。通常是一种不自主的舞蹈样动作，并伴随智能的衰退和精神症状。也有的患者在出现舞蹈症状之前就发生智能下降，运动异常，最终会导致体力活动能力的完全丧失，目前尚无有效的药物治疗方法，主要为心理与精神症状的治疗，对症支持疗法。此病为一种广泛的变性疾病，也可试行手术，来减轻舞蹈动作。 本病呈进行性发展，病程一般可持续10-20年，多死于各种并发症 　　在头颅ct或mri检查中，舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降， ..