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我看了寻情记,企鹅家族

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解决时间 2021-10-12 06:36
我看了寻情记,企鹅家族
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小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因,目前没有任何治疗方法。脊髓小脑萎缩症是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后,以渐进性的步伐不协调为主,伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族。其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。与其他运动失调症一样,本症亦是因为无法精细协调肌肉运动,而导致身体运动困难和其他连带症状。本症可分为几类,每类的症状略有不同,各病患之间亦有不同。一般而言,患者的心智能力不受影响,但身体渐失控制。运动失调的症状(小脑失调障碍) 步行障碍:步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。 四肢失调:四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。 语言障碍:说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱,说话的意思变得不明了。 眼球振动:在身体姿态及视线方向不变的情况下,眼球出现轻微摇曳。 姿势反射失调:不能很好地保持姿势,身体会左右倾斜。 上述是由于小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。 运动失调的症状(脊髓机能障碍) 颤动:不受自己本身意识控制,双手出现不随意的震动。 筋固缩:筋肌及关节出现僵硬现象。 巴宾斯基反射(Babinski Reflex):双足的大拇指出现向脚背方向弯曲现象。 上述是由于脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。 自律神经的症状(自律神经障碍) 起立性低血压:急速起立会出现晕眩。 睡眠时无呼吸:睡觉的时候呼吸停止。 出汗障碍 尿失禁 上述是由于自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。 不随意运动障碍 Myoclonus:急速的肌肉痉挛。 舞蹈运动:身体出现像在跳舞一样的动作。 Dystonia:由于身体的肌肉不随意地持续收缩,造成肌肉产生变形,而无法依照自身的意思活动。
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