什么是马兜铃酸肾病？

什么是马兜铃酸肾病？

近年来中草药如关木通及广防己引起的肾损害已日益受到临床重视，国外称其为“中草药肾病”，此命名显然不当。据研究这些中草药均含有马兜铃酸，国内学者建议将之称为“马兜铃酸肾病”。含马兜铃酸的中药包括关木通、广防己、马兜铃、天仙藤、青木香、寻骨风等。
据我们观察马兜铃酸肾病包括如下三种类型：
一、急性马兜铃酸肾病
临床表现 短期大剂量服药者临床常呈非少尿性或少尿性急性肾衰竭，可伴近端及远端肾小管功能障碍，如肾性糖尿及低渗透压尿，尿酶明显增高。尿常规显示蛋白尿，伴少量红、白细胞及管型。可有轻度贫血，但是高血压不常见。此外，患者常有肾外表现，如恶心、呕吐、上腹不适等消化道症状，血小板减少，肝功能异常及神经系统损害等。
病理表现 光镜下呈急性肾小管坏死，肾间质水肿，肾小球基本正常，小动脉内皮细胞肿胀。免疫荧光检查阴性。电镜检查支持光镜所见。
二、慢性马兜铃酸肾病
临床表现 慢性马兜铃酸肾病多由持续小量服用含马兜铃酸药物引起，但也可由重症急性马兜铃酸肾病不愈发展而来；肾功能损害常进行性进展，经数月至2～3年进入肾衰竭。病人常首先出现夜尿多，而后逐渐出现各种肾衰竭症状。尿化验常发现肾性糖尿，低渗透压尿，轻微蛋白尿，少量红、白细胞及管型，肾功能化验早期肾小管功能损伤更明显，后期出现氮质血症直至尿毒症。常伴轻至中度高血压，贫血出现早。B型超声检查肾脏体积常缩小，且两肾大小可不对称。值得注意的是，长期小剂量服用含马兜铃酸药物，不但可以导致慢性马兜铃酸肾病，而且还可能致癌，尤其是泌尿系统癌症。在我科33例慢性马兜铃酸肾病病人中，2例已确诊有膀胱移行上皮细胞癌。
病理表现 光镜下肾间质呈寡细胞性纤维化，肾小管萎缩或消失，肾小球基底膜呈缺血性皱缩，毛细血管袢塌陷，直至进展为缺血性硬化，小动脉壁增厚。免疫荧光检查多阴性。电镜下肾间质可见束状胶原纤维，肾小管基底膜增厚，肾小球基底膜皱缩及毛细血管壁塌陷。
三、肾小管功能障碍型马兜铃酸肾病
临床表现 常发生在小量间断服用马兜铃酸药物后，临床出现乏力、口渴、多饮、多尿、夜尿增多等症状。实验室检查常呈远端(Ⅰ 型)或(和)近端(Ⅱ型)肾小管酸中毒表现，甚至出现Fanconi综合征。同时，尿浓缩功能减退，尿渗透压降低。
病理表现 光镜下可见近端肾小管上皮细胞扁平，部分崩解脱落，肾间质无明显病变，或呈轻度灶状寡细胞性纤维化，肾小球正常，小动脉壁增厚。免疫荧光检查阴性。电镜检查支持光镜所见。
马兜铃酸肾病目前尚无成熟的治疗方案。比利时学者曾给12例血肌酐为247.53±17.68μmol/L的患者服用泼尼松龙，治疗12个月，与未服泼尼松龙的对照组比较，肾功能损害进展显著减慢。1年后治疗组12例中仅2例、而对照组23例中有16例需要透析。因此，作者认为，类固醇激素对本病具有一定疗效，不过仍需更多临床试验验证。
我科也对部分马兜铃酸肾病病人进行了泼尼松治疗，2例急性马兜铃酸肾病病人(其中1例伴急性肾衰竭，曾做血液透析)治疗后随访1年，肾功能完全恢复正常；另1例老年重症急性马兜铃酸肾病病人治疗4个月方才脱离透析，6个月时血肌酐仍为 380.2μmol/L，是否将转成慢性仍在观察中。此外，3例肾小管功能障碍型患者也曾服用泼尼松，1例服药3个月后病情明显好转；1例无效，半年后进入慢性肾衰竭；另1例刚开始治疗，尚在观察中。但是，对肾功能已严重损害的慢性马兜铃酸肾病目前仍无有效治疗方法。
对于马兜铃酸肾病目前不少医师尚认识不足，因此，必须加强宣教，规范使用中草药，避免药物引起的肾损害。

作者:陈文谌贻璞 | 来源：中国医学论坛表