马凡氏综合症寿命

我身高178CM、体重61KG、臂展181CM、指关节略为肿大、有轻微鸡胸。是否有可能的马凡氏综合症？

现代的诊断标准是在 1986 年第七届人类遗传学国际大会上建立，并在 1988 年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准，1996年，de Paepe A 重新修正被视为统 一标准。1. 标准的具体内容　　(1)骨骼系统　　主要标准：以下表现至少有 4 项——鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于 1.05；腕征、指征阳性；脊柱侧弯大于 20 度，或脊柱前移(侧弯计)；肘关节外展减小(〈170度)； 中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(X 片上确定)。次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头——正常头颅指数为 75.9 或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。　　骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。　　(2) 眼睛系统　　主要标准：晶状体脱位。　　次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量)；眼球轴长增加(超声测量)；虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。　　(3) 心血管系统　　主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少 Valsava 氏窦扩张；升主动脉夹层。　　次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张( 在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于 40 岁)；二尖瓣环钙化(年龄小于 40 岁)；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50 岁以下)。　　心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。　　(4) 肺系统　　主要标准：无。　　次要标准：自发性气胸；肺尖肺大泡(胸片证实)。　　如果一项存在即可认为肺系统受累。　　(5) 皮肤和体包膜　　主要标准：无。　　次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。　　一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。　　(6) 硬脑(脊)膜　　主要标准：CT 或 MRI 发现硬脊膜膨出。　　次要标准：无。　　(7) 家族或遗传史　　主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；FBNI 基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的 FBNI 基因单倍型。　　次要标准：无。　　由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。