什么是原发性骨髓纤维化?

什么是原发性骨髓纤维化?

骨髓纤维化（myelofibrosis, MF)是一种骨髓增生性疾病。 临床以贫血、脾大、不同程度的骨髓纤维化、周围血出现幼稚白 细胞和红细胞，以及脾与肝内伴有髓样化生（myeloid metaplasia)为特征^典型临床表现为幼粒，幼红细胞性贫血， 脾显著增大伴不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽。根据起病缓急 和病程的长短，分为慢性和急性两类，有依其原因不明和相对明 确，分为原发性和继发性两类。临床上以慢性特发性骨髓纤维化 (chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF)多见，也称为原发性骨 髓纤维化 CIMF是病因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢 性骨髓增殖性疾病。骨髓呈弥漫性纤维组织增生，常伴髓外造血 (或称髓外化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。以贫血及 轻度的中性粒细胞、血小板增多以及脾常显著增大为特征。有不 同程度的骨质硬化，骨髓常干抽，骨髓活检证实巨核细胞系和粒 细胞系高度增生，伴有结缔组织反应性沉积和髓外造血，纤维组 织增生是其特点。病程中可和其他骨髓增殖性疾病相互转化，晚 期骨髓衰竭，少数可转化为白血病。该病病因不明，少数患者与苯及电离辐射接触有关。发病率为（0.5~1.5)/(10万*年）。 儿童罕见，老年人常见，男性多见，中位发病年龄为60岁。