吉林巴利综合症名词解释

吉林巴利综合症名词解释

Guillain–Barré syndrome 吉兰-巴尔综合征（GBS）是一种突发的免疫系统损害外周神经系统引起的急性多发性神经病变。常常会有外表感觉的变化或疼痛，由手和脚开始的肌肉虚弱无力。
　　诊断通常是根据症状和体征，并通过神经传导和脑脊液检查，排除其他的病因。在严重的病例，应用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换治疗（去除自身免疫性疾病的抗体）并加上支持疗法。有25%GBS综合征会发展为呼吸肌肉无力导致呼吸衰竭。有三分之二病者由於自主神经功能障碍导至心率和血压失控，GBS综合征的诊断依赖于发现如快速发展的肌肉瘫痪，反射消失，病人无发热等体征，脑脊液分析发现有antigangliosideantibodies抗神经节苷脂抗体。血液检查徃往可用于排除另一些肢体无力（如低血钾）的原因。血液中钠浓度过低往往是由於GBS综合征。如果脊髓的磁共振成像（MRI扫描）显示神经根增强就可能是GBS综合征的指征。在脑脊液分析GBS综合征，通常的特征是蛋白水平升高（大于0.55g/L），而每立方毫米脑脊液只有不到10个白细胞。反之，其他疾病（如淋巴瘤和脊髓灰质炎）中的蛋白质和细胞计数都是升高的。但是在GBS综合征的早期50%脑脊液中的症状是不明显的，因此，正常的检查结果也不能够排除GBS综合征。神经生理学的检查不一定是诊断的需要。虽然在前两周，这些检查可能不会显示任何异常，但是直接评估电冲动传导（EMG和神经传导）可以排除其他原因引起的急性肌肉无力.
治疗
　　血浆置换和静脉注射免疫球蛋白（免疫球蛋白）是GBS综合征的主要免疫治疗方法。
　　呼吸衰竭需要气管插管和呼吸的通气机械支持，一般各类止痛药都没有什么作用。
　　在急性期过后，约40%的人需要多学科康复团队的帮助，重点在提高日常生活活动能力

和语言病理学的康复，特别是在那些言语和吞咽有问题的病人。
预后
　　一些并发症可导致5%GBS综合征出现死亡结果，例如重症感染、血栓和自主神经失调
导致的心脏停搏。GBS综合征预后主要是由年龄决定的（一般40岁以上的人可能有一个
较差的预后），发病两周后的症状越严重的预后也较差。