为什么人在三羧酸循环酶有缺陷时仍能存活

为什么人在三羧酸循环酶有缺陷时仍能存活

糖酵解、三羧酸循环等属于能源代谢的最基础代谢，其中任何一种酶的缺失（不能合成此种酶或者能合成但活性为零）都是致死的，生命不可存活。换言之，凡是活着的个体，这些基础代谢的酶都是有活性的。但是这些最基础代谢过程的某些酶活性可能不是十分理想或完美，即存在某种缺陷（活性较低）。这有三种情况：1.如果这个有缺陷的酶（活性弱）是限速酶（决定代谢途径速度的酶），生命质量将会很差或者致死；2.如果这个酶不是限速酶，那么它的活性（反应速度）并不比同一个代谢途径上的限速酶差，那么对生命质量是没有影响的；3.而如果这个酶决定的速度比同一途径上的限速酶差，结果与第一种情况相同。
机体内个别组织可以在完全缺失三羧酸循环的情况下存活，例如缺乏线粒体的红细胞只能通过无氧酵解获得能量而存活、癌组织由于细胞分裂速度大于血管生长速度使氧气供应不足而依赖无氧酵解获得能量。但这些无氧发酵会产生对生命活动有害的乳酸，乳酸的代谢最终还是得依赖三羧酸循环体系。因此，就代谢总量而言，进行无氧发酵的比例不能太高，必须控制在一定阈值以下，否则严重的乳酸中毒也会大大滴降低生命质量以致最终严重到致死效应发生。

三羧酸循环中柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的调节,主要通过产物的反馈抑制来实现的,而三羧酸循环是机体产能的主要方式.因此ATP/ADP与NADH/NAD+两者的比值是其主要调节物.ATP/ADP比值升高,抑制柠檬酸合成酶和异柠檬酶脱氢酶活性,反之ATP/ADP比值下降可激活上述两个酶