什么是糖原贮积病

什么是糖原贮积病

糖原贮积病就是在糖原代谢过程中的某一个酶缺乏，导致体内的糖原代谢障碍。根据缺少酶的不同，目前已知糖原贮积症至少分为10型。以最常见的I型为例，由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶，糖原不能释放出葡萄糖来，存在肝脏中的糖原越来越多，肝脏也越来越大，同时出现低血糖的症状。孩子就会总是饥饿、大肚子（大肝）、不长个、容易流鼻
血、贫血等症状。长期低血糖会引起体内一系列变化，化验时会发现血中乳酸太多，出现酸中毒；血脂很高；尿酸、转氨酶等也会升高。如不经过治疗，患者会出现
很多合并症。