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赖氏综合症是什么?赖氏综合症有案例吗?

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解决时间 2021-10-11 01:53
赖氏综合症是什么?赖氏综合症有案例吗?
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赖氏综合症

赖氏综合症是急性进行性脑病,没有查到较全面的相关发病率统计学资料本病婴儿及青少年多见,男女均可患病,性别无明显差异。文献报道病死率高达50~100%美国18岁以下人群发病率为0.1/10万~0.88/10万,不同地区亦有差别,部分地区发病率曾高达2.4/10万~8.4/10万。20世纪60年代以来,美国疾病控制中心(CDC)登记病例数达3000例以上,病死率达26%~42%。从1967年到1973年,年报告病例数为11~83。在1974~1983年,报告病例明显增加,其中仅1979~1980年就达555例。

1998~2008年,国外统计本病征的发病率已有逐年锐减之势。

赖氏综合症

10年前本病征作为美国小儿十大死因之一,每年有250~500病例,至1988年仅20例。发病减少有两个因素:①在流感和水痘等病毒感染期间已不用或少用阿司匹林;②随着科技进步,以往难以诊断的遗传代谢病得到确诊者日益增多,其中不少在临床上酷似本病征者以往被误为本病征,现已能确切地加以鉴别。有学者对以往诊断为本病征者,按标准筛查,其中符合者仅有一部分。可见遗传代谢性疾病诊断率的提高是本病征发病率下降的一个主要原因。发病人数逐渐下降,病死率也下降至10%~20%,目前Reye综合征已经十分罕见。近年来RS在澳大利亚和新西兰等国也几乎消失。中国自1973年以来,广州、上海、福建、贵州、北京、湖南等地均有RS的报道,已报道200余例,其中约100例经尸检证实。与欧美RS的临床特点不同,中国报告的RS患儿不一定有病毒感染病史,与阿司匹林的应用也无明显相关。

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