什么是皮质功能亢进症,有什么特征?

什么是皮质功能亢进症,有什么特征?

肾上腺皮质功能亢进症的发展过程是由亢进到衰竭，因为耗散太过，因此易导致危象。早期先兆呈相火亢盛型，表现为毛发增多，体胖垂腴，虚烦不寐，阳兴梦遗，小便黄，大便秘，舌质红，少苔。

脾功能亢进症，可分为原发性和继发性两大类。,　　(一)原发性脾功能亢进症：病因不明。如原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症等。,　　(二)继发性脾功能亢进症：病因较明确。常见病因有:感染(如病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、疟疾等)、门脉高压(如肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病、门静脉血栓形成等)、炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、felty综合征及结节病等)、恶性肿瘤(如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等)、慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等)、类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病)、骨髓增生症(如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。,　　(三)隐匿性脾功能亢进症：无论原发性，或继发性脾功能亢进，当骨髓代偿性增生良好时，周围血象可不显示血细胞减少，脾功能亢进的症状呈隐匿状态。但一旦有感染，或药物等因素抑制造血功能时，患者就会出现单一或全血细胞减少的表现。,　　临床表现,　　症状轻重不一，病情较轻时，甚至无症状。继发性脾功能亢进症，多伴有原发病的症状，甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状。患者抵抗力下降，脸色苍白、头昏、心悸，容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。查体，脾脏可为轻度、中度及重度肿大。,　　诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：,　　(一)脾脏肿大 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。,　　(二)血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。,　　(三)骨髓呈造血细胞增生象 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。,　　(四)脾切除的变化 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。,　　(五)放射性核素扫描 51cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。,　　在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。