什么是心肌致密性不全

有什么表现,对身体有什么影响,这种病严重吗?现在可以治愈吗?费用如何?

NVM的超声诊断标准为：在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁,错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,占据大部分心尖区心腔,小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声,而室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常(见图1,2)。受累心室腔增大,运动明显减弱,收缩期增厚率明显减低,心肌收缩及舒张功能均减低并可合并多种其它畸形。
8例患者的超声心动图均有明显特征,符合上述超声诊断标准。同时,对并存畸形作出明确诊断,包括ASD、PDA、CECD、AR、MR、PH、PTA等,并对心脏功能作出明确评价。
在8例患者中,7例患者主要症状为进展性心功能不全,由最初不能剧烈活动发展为静息状态下呼吸困难。单发无其它心脏合并症的心室肌致密化不全为3例,余5例均有各种合并症(如表1)。这些患者中,病例7表现为右室心肌发育不全,病例3为双室心肌发育不全,而其余病例均表现为左室心肌发育不全。8例患者心电图及胸片均有阳性表现但均不能做出准确诊断。

心肌致密化不全（noncompoution of ventricular myocardium,NVM)是少见的先天性心室肌发育不全性心肌病，是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败。1990年Chin将此病称为心肌致密化不全，国内2000年首次报道〔1〕。NVM病因不明，基因学研究认为与基因突变有关，其主要临床表现为进展性心功能不全、心脏增大、心律失常，与扩张型心肌病相似。NVM的超声特征性表现为部分心室壁明显增厚，可见无数增大突出肌小梁，错综排列，小梁间见大小不等深陷的间隙；CDFI示间隙内有血流与心腔相通，此与其他型心肌病明显不同。NVM无特异的临床表现，彩超是诊断及鉴别诊断NVM直观有效的方法