单发性骨软骨瘤发病的原因是什么

　　单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤源于生长软骨异常的骨膜下增生是常见的良性骨肿瘤确切病因尚不清楚

　　(二)发病机制

　　1.大体检查 骨软骨瘤的大小可有很大的不同一般位于长管状骨的骨软骨瘤其最大径平均为4cm在扁平骨或不规则骨通常较大个别报告最大者有40cm带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形表面光滑或呈结节状其顶端外形不一无蒂型骨软骨瘤呈碟状半球形或菜花状

　　骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽随年龄而改变在几岁儿童的单发骨软骨瘤中骨软骨瘤主要由软骨构成其初始骨化与干骺端新生骨小梁的边缘融合在儿童期软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软骨其厚度从几毫米到1cm或更多随年龄增长软骨帽厚度降低在许多部位消失在成人期原来的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物其厚度不超过几毫米单发骨软骨瘤是否发生了恶性变其软骨帽的厚度和外形很重要

　　肿瘤在切面中显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织与周围骨膜衔接并紧密附着于其下方组织②中层为灰蓝色的透明软骨即软骨帽盖类似于正常的软骨一般为几毫米厚其厚度与病人年龄有关儿童及青少年正处于骨生长活跃期软骨厚度可达3cm而成人有时软骨帽盖完全缺如这种现象是由于在停止生长后肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚应考虑骨软骨瘤恶变的可能无蒂型骨软骨瘤软骨层所占面积较大③基层为肿瘤的主体含有黄髓的骨松质与患骨相连

　　2.显微镜检查 主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板可见有如下情况：①在年轻病人肿瘤生长活跃可见多数的双核软骨细胞(图1)②当肿瘤生长停止时软骨细胞停止增殖并出现退行性变③当软骨层偶因生长紊乱时软骨中可有钙质碎屑沉积④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时亦有显著的钙化及骨化且软骨细胞具有不典型的细胞核在单发骨软骨瘤的生长期其软骨帽外观与正常生长软骨相同但较不规则从表面开始可见增生柱状肥大和钙化层然后为软骨内化骨所形成的骨小梁其分布方向和外形很不规则偶尔含有软骨岛在成人不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨类似关节软骨

　　单发骨软骨瘤的组织学检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织