Ramsy-Hunt综合征是什么？

Ramsay－Hunt综合征或Hunt综合征,又称带状疱疹膝状神经节综合征,指由于水痘－带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫,伴有剧烈耳部疼痛或耳部带状疱疹以及内耳的神经症状为特征的一种疾病。1907年美国神经病学家James Ramsay Hunt( 1872～1937) 在The Journal of Nervous and Mental Disease 上发表文章,综述了文献报导的56例和作者自己观察的4例病例。

该作者将这一综合征分为三种类型 : (1)单纯型 : 仅有耳廓 、外耳的带状疱疹 ; (2)稍重型 :单纯型加周围性面瘫 ;(3)最重型 :稍重型加第八对脑神经症状 。

近几年来, 其发病率有明显增高趋势。同时,一些少见类型的病例易致临床误诊, 具有耳痛、外耳疱疹及周围性面瘫等典型三联症的 Hunt综合征, 临床诊断不难，检查血清VZV抗体可协助诊断, 尤其对缺乏耳部疱疹, 有特发性面瘫伴感音性耳聋者更有意义。核磁共振显像 (MRI)可能有助于面瘫和听力损害的诊断和定位诊断。但由于病毒侵犯神经在位置及时间上的先后, 出现症状的次序则不一定有规律。因此, 临床上出现迟发性疱疹、无疱疹的带状疱疹、顿挫型疱疹等情况时, 易致误诊。以面瘫为首发症状者易被误诊为B ell’s面瘫的机率很高，后出现耳疱疹后才确诊为 Hunt综合征。临床上出现患侧耳、面部神经痛伴周围性面瘫,应考虑早期Hunt综合征; 对急性中耳炎伴发面瘫,应仔细检查外耳道及鼓膜, 或可发现疱疹痕迹而作出诊断;Hunt综合征可有听觉和前庭功能受损,而 Bell面瘫则无, 故对有面瘫表现伴客观性感音性耳聋, 但无耳疱疹者也应考虑本病可能。

目前, Hunt综合征主要采用大剂量糖皮质激素冲击疗法80mg/日，40mg/次、抗病毒剂及神经营养药、针灸中药等联合治疗。早期给予激素可以减轻炎症,阻止病毒对神经节和神经纤维的毒性和破坏作用,消除面神经水肿,促进面瘫恢复,并减少带状疱疹后遗神经痛的发生率。

Hunt综合征的预后相对较差 。