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关于白血病

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解决时间 2021-05-05 05:14
白血病有什么症状
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白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一,白血病分为慢性淋巴细胞性白血病、急性白血病、慢性粒细胞性白血病、类白血病、急性髓性白血病、白血病性咽峡炎等。

慢性淋巴细胞性白血病是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的,伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积,这种细胞的免疫机能不全,并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关,这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
慢淋临床分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:
A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)(A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展)。
B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。
C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。
1.化疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),CLB0.亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥);CYX(环磷酰胺);L~PAM(苯丙氨酸氮芥);VCR(长春新碱)......
晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。
2.放疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。
3.其他:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂耐药物病例可试用本品。


急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变,失去正常的增殖、分化及成熟能力,无控制的持续增殖,逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
急性白血病是造血系统的一种恶性肿瘤。它是发病率较高的恶性肿瘤之一,也是儿童和青少年中发病率与病死率最高的恶性肿瘤。其病因与发病原理尚未完全明确。本病在骨髓中有广泛的幼稚白细胞增生,并进入血流,浸润破坏其他组织。急性白血病分为两类:急性淋巴细胞性白血病,急性非淋巴细胞性白血病。急性非淋巴细胞性白血病又分为数个亚型:原粒细胞白血病;早幼粒细胞性白血病;粒-单核细胞性白血病;单核细胞性白血病等等。其中早幼粒细胞性白血病和单核细胞性白血病起病急,过程凶险,病程短,预后差。
本病平均存活期1~3年。急性淋巴细胞性白血病的存活期相对较长,尤其是儿童。临床表现主要有发热,贫血;常有皮肤、牙龈、鼻腔等出血;肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节疼痛,胸骨有压痛。
治疗以化疗、放疗为主,辅以抗感染、输血、止血、加强营养及中医扶正治疗。
近年来开展的骨髓移植,使急性白血病的治愈率有所提高,使缓解期明显延长。

慢性粒细胞性白血病是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多,20岁以下者罕见。
慢性粒细胞性白血病治疗的目标是缓解而非治愈.一般而言,症状和体征与白细胞总数直接相关.因而可使白细胞总数维持在25000/μl以下,有助于预防症状出现.
羟基脲和其他骨髓抑制药物可使患者长期保持无症状,白细胞总数在10000/μl以下,但不能达到真正的缓解.由于Ph阳性克隆持久存在于骨髓,使HLA相配的同胞骨髓在疾病早期进行移植,可能出现长期无病期,或许还会使Ph阳性克隆永远消失.但在疾病加速或原始细胞危象期移植骨髓,成功者很少.在Ph阳性患者使用干扰素-α可引起血液学缓解,在20%~25%患者骨髓中Ph阳性细胞消失并获长期生存.INF-α为大多数患者选用药物,每日300万~500万u/m2 皮下注射,合并使用阿糖胞苷是有效的.
若IFN不能使用,则可选用细胞毒药物羟基脲.该药作用时间短,无毒性蓄积作用,可连续给药.常在停药后短期内就会出现白细胞增高.  白消安不再推荐使用.其他的骨髓抑制剂亦已用于治疗慢性期的慢性粒细胞白血病,包括巯基嘌呤,硫鸟嘌呤,苯丙氨酸氮芥以及环磷酰胺.由于没有任何研究表明这些制剂的优越性,因而不主张先于羟基脲使用.
脾脏放疗虽然极少应用,但该疗法对难治性病例或伴巨脾晚期病人有益.开始时剂量宜小并要仔细检查白细胞数.疗效常不满意.
脾切除可缓解腹部不适,并改善血小板减少症以及缓和对输血的需要.当化疗或放疗不能控制脾肿大时,始有手术指征.但并无证据表明脾切除在本病的慢性期有显著的疗效.
急变期治疗慢性髓细胞性白血病急淋变约有50%患者可获缓解.要根据急变细胞类型选用化疗方案,但缓解期和存活期趋于短暂.约20%的慢性髓细胞性白血病急粒变或急单变患者可获缓解,但存活时间短暂

类白血病反应是机体受到刺激后,造血系统的一种应答反应,表现为外周血白细胞数明显增高,并出现幼稚细胞,类似白血病。
类白血病反应本身不需要治疗,原发病因去除后,可迅速恢复。故应仔细寻找原发病,积极予以治疗。

急性髓性白血病:白血病及其癌前病变(骨髓增生异常)的发病率正逐年增高,尤其是60岁以上的人群,发病率的升高更为显著。在儿童和年轻肿瘤(如霍奇金病、肉瘤、乳腺癌、睾丸肿瘤和淋巴瘤)患者中,骨髓增生异常和白血病的发生率也不断上升。目前尚无有效疗法,手术无宜。

白血病性咽峡炎:白血病是造血组织的一种恶性疾病。多数病人早期常有咽部病变,表现为扁桃体和咽峡部溃疡坏死,称之为白血病性咽峡炎。
以全身性治疗为主,给予支持疗法,增强身体抵抗力。应用抗生素控制感染,局部可用漱口药液,保持口腔、咽部清洁以及对症处理。
  
目前,我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高,每年至少以3万到4万的速度增加。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。随着医学技术飞速发展,“血癌”不再难缠,只要及时发现、及时治疗,白血病完全可以治愈。
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