性多发性神经炎 为什么会致死

性多发性神经炎 为什么会致死

急性感染性多发性神经炎，又称急性多发性神经根神炎或格林--巴利综合征，是一种常见的神经系统疾病，主要病变是在脊神经根和脊神经，常累及颅神经。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，有时可伴有周围性感觉障碍。服脊液中以蛋白--细胞分离为其特征，病情严重者可使呼吸肌麻痹而危及生命。

本病发病年龄以儿童及青壮年居多，男性较女性多见。全年均可发病，但以春秋两季为多。

1、病因

迄今仍不十分清楚，但多数病例起病前可有感染症状，如流行性感冒、麻疹、腮腺炎、水豆、带状疱疹等，但大多数感染的病因不明。一般认为本病与感染特别是病毒感染有关。但由于很多不同的病毒或细菌感染及疫苗接种后均可引起，似乎并非由于微生物对神经细胞的直接感染，很可能是通过免疫反应对周围神经组织的间接作用。

2、临床表现

起病前数天至数周，约半数患者有上呼吸道和消化道感染的症状。首发症状常为四肢对称性无力，无力可自远端向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可波及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减低或消失，病理反射阴性。因主要病变为节段性脱髓鞘，轴索及运动终板可正常而初期肌肉萎缩可不明显，病变严重者因继发轴索变性运动终极丧失可出现肌内萎缩，一般以肢体远端较明显。感染障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常及手套、袜子型感觉减退，有的病例疼痛可很明显，也有不少病例可无感觉障碍。脑神经损害以面瘫常见，其次为吞咽和迷走神经麻痹，表现为构音障碍、吞咽困难等延髓麻痹症状。也可有动眼、外展、三叉神经的损害，偶可见视乳头水肿。植物神经损害的症状以肢体远端较常见，包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍，严重病例可出现心动过速，偶可出现直立性低血压。括约肌功能一般不受影响，由于腹肌无力，偶可发生暂时性的排尿困难甚至尿潴留。

多数病例脑脊液蛋白增高而红细胞数正常，称为蛋白--细胞分离现象，乃此病之特征。蛋白增高程度不一，可自50-100mg%至200mg%以上，甚至超过1000mg%。蛋白量增高在起病第三周最明显，以后逐渐下降，部分病人脑脊液可正常。

约有2/3病例，其肢体远端运动传导速度低于正常的60%，肌电图的肌肉动作电位波幅可正常，而近端的肌肉动作电位可减低。1/3病例运动神经传导速度在远端正常，近端则减慢。

3、诊断

（1）病前1-3周有感染史，急性或亚急性起病。

（2）四肢对称性弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失。多数由下肢开始，少数发展为上升性麻痹。

（3）可伴有颅神经损害，以运动性颅神经（7、9、10、11）障碍为主，且常呈双侧性。

（4）脑脊液多呈蛋白-细胞分离现象。

4、鉴别诊断

（1）急性脊髓灰质炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，小儿多见，起病时多有发热、肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。

（2）全射型重症肌无力：呈四肢弛缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状有波动，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。

（3）周期性麻痹：发作时亦为肢体呈弛缓性瘫痪，但过去有发作史，无感觉障碍及脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。

5、治疗

（1）急性期治疗：

①激素治疗：轻症口服强的松，每次10-20mg，每日3-4次。重症以地塞米松10-15mg或氢化可的松100-300mg静脉滴注，每日1次，持续应用10-14天，视病情好转逐渐减量，改为口服强的松维持量。激素治疗的期限一般为1个月左右。激素治疗期间注意补钾盐，同时注意激素治疗的并发症。

②激素治疗无效者，可用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

③抗感染药物：在大剂量激素治疗时，适当应用抗菌素、抗病毒药物。

④急性期应给予神经营养药物质如维生素B、维生素C，还可适当使用ATP、辅酶A等神经营养药。

⑤有延髓麻痹而吞咽困难者给予鼻饲，以保证营养的供给及避免误吸而引起窒息。

⑥呼吸肌麻痹者应行气管切开，必要时呼吸机辅助呼吸。

（2）恢复期治疗：针灸、按摩、理疗，让病人尽早加强锻炼，防止肢体挛缩及畸形。

6、护理

（1）作好病人的心理护理，消除紧张情绪，树立战胜疾病的信心。好

（2）随时准备好气管插管或气管切开。用物、呼吸机、氧气、药品等。

（3）严密观察病情变化，尤其夜间更要加强巡视，注意瘫痪有无进展，呼吸频率及深浅度的变化、有无发绀、咳嗽是否有力、有无发呛、吞咽困难等，如有异常及时处理。

（4）保持口腔清洁及呼吸道通畅，定时翻身拍背，及时清除呼吸道分泌物。

（5）做好皮肤护理防止褥疮发生，保持病人皮肤及床单清洁干燥，每2小时协助病人翻身更换体位，对受压部部位可用红花酒精或50%酒精行局部按摩，以改善血液循环。

（6）急性期尤其是呼吸困难时，禁用安眠药。

（7）保持肢体功能位，防止足下垂，对瘫痪体进行被动活动，以促进其功能的恢复。

（8）对呼吸肌麻痹行气管切开者，按气管切开护理常规护理：

①气管切开术后24小时内注意观察有无气胸、皮下气肿、套管内外有无出血，如有异常及时报告医生进行处理。

②专人护理。

③保持室内清洁、舒适、空气新鲜，每日两次用紫外线进行室内空气消毒，地面可用3%的来苏水擦拭，拖把固定使用；定期进行室内空气培养及痰培养，如有细菌感染及时处理。

④保持呼吸道通畅，及时吸痰，但操作时动作要轻柔。在痰液粘稠不易吸出时，可在气管内滴入庆大霉素加生理盐水数滴或者生理盐水内加入α-糜蛋白酶和庆大霉素行雾化吸入，每日2-4次，既可使痰液衡释利于吸出，又可预防呼吸道感染。

⑤气管内套管每日煮沸消毒2-4次，套管口覆盖生理盐水浸泡过的湿纱布，保证吸入的空气有一定的湿度，并防止异物进入气管内。套管下纱布每日更换2-4次，更换时用3%双氧水或75%酒精擦洗创面周围皮]肤，并注意观察渗出物的颜色，以判断有无感染。

⑥防止套管脱出，套管的系带要打死结，松紧适度。

⑦气管内吸痰管与口腔或鼻腔吸痰管严格分开，吸一次换一根吸痰管，防止交叉感染。

7、预后

大多数病人经积极治疗后，预后良好。一般经1-3个月好转，半年至一年痊愈。部分病例有不同程度后遗症，少数病例可复发。

 1.积极治疗原发病(糖尿病、尿毒症等)，改善营养纠正维生素缺乏，避免有害金属及药物接触。   2.对症：选用营养神经药物，如维生素b12、b1、b6、胞二磷胆碱、辅酶q10、神经生长因子等。   3.改善未梢循环可用：地巴唑、丹参片、川芎嗪注射液，706代血浆或低分子右旋糖酐，500ml v.d1次/d,7～10天。