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谁知道曲恩汀(三亚乙基四胺trientine)和四硫钼酸铵TM在哪儿有卖的吗?(都是药名)

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解决时间 2021-01-31 11:56
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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD),又i称Wilson病,是一s种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引7起的肝硬化0和脑变性疾病。多数在儿i童、青少2年或青年起病。临床症状根据铜盐在脏器沉积的速度、部位、分8布和程度不k同而先后各异、复杂多变,易被误诊。如以6肝脏为6首发表现者,可有急性或慢性肝炎、肝脾肿大q、肝硬化8、脾功能亢进。脑损害后可出现程度不e同的运动障碍,如学业下s降、肢体粗大x震颤乃p至扩及t全身、肌强直、构音和吞咽障碍、面僵等,少8数出现舞蹈-手4足徐动症、癫痫、共济失调、脑炎或脑病,绝大u部分3患者伴有精神症状且表现不h一r,如躁狂、欣快、抑郁。神经症状出现越早者进展越快,病情多数急性发展,最后死于s肝功衰竭或并发感染。肾损害可出现氨基酸尿、高钙尿、肾炎、各种关节炎等。角膜边缘与e巩膜交界处的K-F环是本病的一n个t重要体征。实验室检查特征性改变为7血清铜蓝蛋白降低和日0尿排铜量增高,头部CT、MRI常以4双2侧豆状核病变为1多见4。肝脏是本病在小x儿a时期最容易受累的器官,神经系统的损害症状往往出现较晚。如以4精神症状为3首发,加之f对本病缺乏0全面认4识,及o易误诊,而导致预后不o良。国内1曾报道50例HLD中5, 72
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