巴希综合征是什么

巴希综合征是什么

疾病名称 巴-希氏综合征
　　疾病类别1 肝胆疾病
　　疾病类别2 肝脏的血管性疾病
　　主要症状 发热 下肢肿胀 腹部肿胀 腹痛 黄疸
　　相关检验

　　疾病描述：
　　巴-希氏综合征（闭塞性肝静脉内膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。
　　一般而言，巴-希氏综合征病因不明，有时病人处于血液高凝状态，如妊娠或镰状细胞病，罕见情况下，因出生缺陷，静脉缺如。如果不进行有效治疗，少于1/3的病儿存活不超过一年。

　　症状描述：
　　巴-希氏综合征症状可以突然发生，迅速发展，但通常逐渐起病。肝脏因充血而肿胀，有触痛，液体从肿胀的肝表面漏入腹腔，腹痛和轻度黄疸，肝淤血致门静脉内压力升高。继发症状，如食管静脉曲张出血，常在几周后或几个月后发生。
　　数月后可发生黄疸、发热和肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分（下腔静脉），引起下肢和腹部肿胀。

　　诊断描述：
　　特征性症状是诊断的主要线索，经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置，磁共振成像（MRI）也可帮助诊断，肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。

　　预后描述：

　　治疗描述：
　　如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁，可使用抗凝血剂（预防血栓形成药物或溶血栓药物），某些病人，需行外科手术，连接门静脉与腔静脉，通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。

格林巴利综合症，又称急性感染性多发性神经炎。 临床特点为： 1、病前数日或数周多有上感或消化道感染史； 2、起病较急，早期可能肢体及颈背部酸痛、麻木，出现肢体对称性、进行性、松弛性瘫痪。多自下肢开始，向上发展。累及颅神经可出现面瘫。 3、感觉异常有麻木、针刺感、蚁走感，多数病例有肢体及全身肌肉疼痛。 4、辅助检查：脑脊液检查多有蛋白－细胞分离现象，即脑脊液蛋白含量增高，而细胞数正常，2~3周时最显著。神经检查：病变部位腱反射减弱或消失；肌电图检查异常。