遗传贫血症

遗传贫血症

贫血不是一种疾病，而是许多疾病的共同症状。它不但影响生长发育，并且亦是一些感染性疾病的诱因。
贫血是指循环血液中红细胞或血红蛋白量低于正常值的最低限度（正常人红细胞每立方毫米有400万个以上，血红蛋白每100毫升12克左右）。人的血液里红细胞是由骨髓制造的，发育成熟后进入血流，平均寿命是120天，因此，每天都有一些红细胞衰老死亡，同时也有一些红细胞新生出来。如果造血功能欠佳或破血作用增加，都会造成贫血。
造成贫血的原因很多，亦很复杂，在青少年中通常有以下几种情况：
一、造血物质缺乏。
1、 平素偏食，喜爱吃零食或饮食单调，食物中营养素摄入不足，如缺乏铁、维生素B12、 叶酸等。
2、 经常患胃、肠道功能紊乱，长期消耗多吸收少，造成营养的不平衡。
3、某些疾病，常见于外科疾病如：胃及肠施行手术切除后，造成的吸收不良。
二、骨髓造血功能障碍。多见于各种感染性疾病，骨髓暂时受到抑制，随着原发病好转，贫血可逐渐恢复。
三、红细胞破坏过多。由于红细胞易于破坏，生存期缩短，虽然造血功能旺盛，但不能代偿红细胞的破坏而发生贫血。它分为二大类：
1、红细胞内在因素。与遗传有关，多见先天性红细胞中某种酶的缺陷，如蚕豆黄等。
2、红细胞外界因素。多为感染、中毒、免疫功能失调引起。如化学药物中毒、患结核、受到电离辐射等。
四、出血过多所引起。可分为急性出血和慢性出血。急性出血多于血液病中白血病或外科外伤引起。慢性出血，常见胃及十二指肠溃疡、内外痔、钩虫感染。
贫血的临床表现为：皮肤苍黄或苍白，粘膜、眼结膜、指甲、颜面苍白，自觉困倦、乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退、食欲减退。严重贫血可出现恶心、呕吐、腹部胀气、便秘、气急、心慌、下肢浮肿等贫血危象。
有了贫血怎么办？
一、找出造成贫血的主要原因，针对其产生原因进行治疗，才能有效果。
二、一般治疗；纠正不良的饮食习惯，多吃些含铁丰富的食物，如肝、鱼、蛋、瘦肉、海带、新鲜蔬菜、水果等。
三、药物治疗：针对其病因选用有效药物。
四、中药治疗。
五、如贫血严重，必要时进行输血治疗。

临床观察表明，许多贫血患者，血红蛋白低下是由于身体内某一造血原料不足引起的。只要根据不同类型的贫血，补充相应的造血原料，贫血就能纠正。而补充原料，大部分患者只要注意饮食就能办到。

(1)缺铁性贫血.需补充含铁丰富的食物。这类食物有：猪肝、牛肝、鸡鸭肝、猪腰、猪肚、牛腰、牛肺、牛肉汁、蛋黄粉、银鱼干、黄鱼干、鱿鱼、海蛰、虾米与虾仁等荤菜；菠菜、油菜、荠菜、金针菜、韭菜、芹菜、豆腐皮、豆腐干，以及桃、橘、枣等。以上食物以猪肝、牛肝、鸡鸭肝最佳。

(2)叶酸和维生素B12缺乏性贫血，应补充动物肝及肾、瘦肉、绿叶蔬菜等。

(3)蛋白质供应不足引起的贫血，应补充瘦肉、鸡、鸭、牛羊肉，以及豆类制品。

需要说明的是，贫血患者的胃肠功能一般处于低下状态，补充食物时应逐渐增加，以免加重胃肠道负担，引起消化吸收不良。

隐性遗传 贫血症（tha1assaemia）是由普通染色体里的一粒不正常遗传因子引起的，属单基因隐性。由于此病属隐性遗传，故只有一粒有问题的因子的人仍不会病发，只成为此症的携带者。两粒有问题的因子的人才会发病