我要有关扩张型心肌病的相关资料，谁能给我？

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　　本病起病缓慢任何年龄均可发病以30～50岁多见部分患者有原发性高血压史起病多缓慢最初检查时发现心脏扩大心功能代偿而无自觉不适经过一段时间后症状逐步出现这一时期有时可达10年以上主要表现如下：

　　1.症状

　　(1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现其中以气急和浮肿为最常见其发生主要是由于心室收缩力下降顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致可出现左心功能不全的症状常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降劳力性呼吸困难端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大上腹部不适以及周围性水肿

　　(2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常甚至为本病首发临床表现;严重心律失常是导致该病猝死的常见原因

　　(3)栓塞：可发生心脑肾或肺栓塞血栓来源于扩大的心室或心房尤其是伴有心房颤动时周围血管栓塞偶为该病首发症状

　　(4)胸痛：虽然冠状动脉主干正常但仍有约1/3的患者出现胸痛其发生可能与肺动脉高压心包受累微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关

　　2.体征

　　(1)心尖搏动常明显向左侧移位但左室明显向后增大时可不出现;心尖搏动常弥散;深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动

　　(2)常可听到第三第四心音“奔马律”但无奔马律并不能除外心衰第三心音增强反映了心室容量负荷过重

　　(3)心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音该杂音在腋下最清楚在心功能改善后常可减轻有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠但后者一般在心衰晚期出现

　　(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸肺动脉压显著增高的患者可于舒张早期听到短暂中调的肺动脉反流性杂音

　　(5)右心功能不全时可见发绀颈静脉怒张肝大下肢水肿少数有胸腹水

　　根据临床表现辅助检查并排除其他常见的心脏病如风湿性冠状动脉粥样硬化性先天性高血压性或肺源性心脏病以及心包疾病或急性心肌炎后方可诊断本病可参考以下诊断标准：①起病多缓慢以充血性心力衰竭为主要表现;②心界扩大奔马律可出现各种心律失常;③X线检查示心影扩大;④心电图示心脏肥大心肌损害心律失常;⑤超声心动图示心室内径扩大室壁运动减弱左室射血分数降至50%以下;⑥排除其他心脏病

　　二病理改变

　　心脏重量增加约为正常的一倍各心腔扩大心肌灰白而松弛心室壁心肌虽肥大但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常心内膜也可增厚心腔内附壁血栓形成不少见心肌纤维化常见呈灶性分布于室壁的内缘也可心壁成片受损心脏的起搏传导系统均可受侵犯

　　本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现可以见到心肌纤维肥大细胞核固缩变形或消失胞浆内有空泡形成纤维组织增多或因间质胶原组织增多或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代心肌纤维可被条索状纤维组织所分割心内膜中胶原和弹性纤维也增加不同程度的退行性变可以见到多数为心肌细胞溶解尤其多见于病程长的病例

　　电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失

　　心肌病变使心脏收缩力减弱早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢喷血速度也减慢此时心搏量减少由加速心率代偿心排血量尚可维持以后左心室排空不尽有残余血量舒张末期压增高逐步发展左心衰竭历久左心房肺动脉压力相继升高最后出现右心衰竭少数病例病变以右心室为主则发展为右心衰竭心室的扩张使房室瓣环扩大造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全心腔扩张心室壁内张力增大氧耗增多心肌肥厚心率加速引起心肌相对缺血而心肌摄氧的能力已达极限因而可引起心绞痛心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常

　　三诊断

　　1980年世界卫生组织指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大心室收缩功能受损伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常须排除其他原因后方能作出本病的诊断

　　1995年中华心血管病学会组织专题研讨会提出本病的诊断参考标准如下：

　　1.临床表现为心脏扩大心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症

　　2.心脏扩大　X线检查心胸比>0.5超声心动图示全心扩大尤以左心室扩大为显左室舒张期末内径≥2.7cm/m2心脏可呈球型

　　3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱射血分数小于正常值

　　4.必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)包括缺血性心肌病围产期心肌病酒精性心肌病代谢性和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进甲状腺机能减退淀粉样变性糖尿病等所致的心肌病遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病全身系统性疾病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等所致的心肌病中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病

　　有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体抗肌球蛋白抗体抗β1-受体抗体抗M2胆碱能受体抗体作为本病的辅助诊断临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影

　　心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析

四、治疗

　　近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查由带活组织钳的心导管取得标本进行病理与病毒检查可以发现有否心肌炎症的证据但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决

由于本病原因未明除心脏移植术外尚无彻底的治疗方法治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常缓解免疫介导的心肌损害提高病人的生活质量和生存率休息及避免劳累必须十分强调如有心脏扩大心功能减退者更应注意宜长期休息以免病情恶化