中间型地中海贫血

你好！首先祝你身体健康！以下我来给你谈谈关于“地中海贫血”的问题。     地中海贫血又称海洋性贫血或珠蛋白生成，是一组遗传性溶血性贫血，其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，致使血红蛋白的组成成分改变。从而表现为临床症状轻重不等的慢性进行性溶血性贫血。 　…… 　4）治疗原则 　1. 限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。 　2. 重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在6--8克/分升，以维持生理功能。 　输血指症： 　① 贫血严重(血红蛋白在5克/分升以内)。 　② 出现溶血现象。 　③ 合并严重感染。 　④ 贫血性心衰。 　反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏，每日肌注500毫克，每周连续使用6天，长期使用。同时加用维生素C促进尿铁排泄。 　3. 同时补充叶酸和维生素E。 　4. 脾切除术指症： 　① 5--6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。 　② 需要输血的次数和量逐渐增多。 　③ 巨脾引起压迫症状。 　④ 合并脾功能亢进。 　5. 骨髓移植     目前异基因骨髓移植治疗重型β地中海贫血成活率可达70％以上，这是可能根治重型β地中海贫血的方法。 　6. 基因活化治疗     应用化学药物改善β地中海贫血的症状，如羟基脲、阿糖胞苷、长春新碱、异烟肼等药物正在探索之中。     …… 　6）生活调理     1．生活调理地中海贫血患者往往体虚，卫外不固，要慎起居，适寒温，注意预防外感；多进行户外活动；呼吸新鲜空气；进行适宜的体育锻炼，气功锻炼，打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。     2．饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要合理，以免饥饱无常，偏食，饮食不洁损伤小儿脾胃。     3．精神调理注意精神调养，对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激，易使阴血暗耗，既是致病之因，又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅，乐观。     爱心提示：以上介绍用(方)药，请务必咨询当地正规(中医)医院，结合自身生理特点和不同的病理变化，辨证选择使用。     以上回答如果满意，请不要辜负我的一片好意，及时采纳为答案。